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聚焦AITL前沿,解析经典和疑难病例丨第28次CSCO血液肿瘤病理读片会成功举办

发布时间:2023-07-11
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2023年7月9日,由北京医学教育协会主办,北京医学奖励基金会与高博医学(血液病)北京研究中心北京高博博仁医院联合承办的北京市级继续医学教育项目:2023年CSCO血液肿瘤系列病理读片会-2023年第3期(第28次),以线上+线下相结合的形式成功举办,逾5000位专家学者参会。

本次病理读片会的主题是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)。会议邀请了国内外著名淋巴瘤病理学家——北京大学医学病理学系/北京大学第三医院高子芬教授与英国剑桥大学杜明清教,以及二十余位病理学专家,进行专题汇报、规范解读、病例分享等多元化的学术交流,并展开了热烈讨论,为与会者送上了一场精彩纷呈的学术盛宴。

高子芬教授和高博医学(血液病)北京研究中心北京高博博仁医院执行院长郑晓宇先生作为大会主席分别发表致辞。两位主席首先对到场的各位专家学者表达衷心感谢,特别是远道而来分享前沿学术观点的杜明清教授。

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大会主席郑晓宇先生和高子芬教授

郑晓宇先生还表示,血液肿瘤病理读片会成立的初衷,是希望汇聚行业内病理学专家的集体智慧,促进临床诊断与临床治疗的有机结合,通过疑难案例的讨论,提升医护人员对疾病诊疗的整体认知,进而惠及广大患者。

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会场气氛热烈,精彩分享不断


AITL在WHO-HAEM5中更名,早期诊断思路分享

AITL是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一种罕见亚型,临床对其认识相对局限。同时,该病临床及病理表现十分丰富多样,因而诊断较为困难,且极易发生误诊。然而,AITL进展快,侵袭性、死亡率及复发率均较高,预后较差,亟需临床和大众给予更多关注。

会中,英国剑桥大学杜明清教授为大家梳理了这一特殊淋巴瘤亚型的最新研究动态及进展。杜明清教授首先指出,在2022年世界卫生组织第5版淋巴瘤分类(WHO-HAEM5)中,引入了“淋巴结T滤泡辅助细胞淋巴瘤(nTFHL)”的概念,并将其作为一组来源于T滤泡辅助细胞(TFH)肿瘤的通用家族术语。

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杜明清教授

在此新命名规则下,旧称“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)”,如今更名为nTFHL-血管免疫母细胞型(nTFHL-AI);“滤泡性T细胞淋巴瘤”和“外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型”则分别更名为nTFHL-滤泡型(nTFHL-F)和nTFHL-非特指型(nTFHL-NOS)。

杜教授同时强调,WHO-HAEM5做出这样的分类更新,是基于nTFHL家族在临床表现和免疫表型上具有一定的相似性。在nTFHL家族中,不同亚型都可能包含相似的基因突变谱,如TET2、DNMT3A、RHOA突变等,是常用的检测位点。

结合最新进展,杜教授通过3个形态学和免疫表型均不典型,但基于基因突变检测得以早期诊断的nTFHL-AI病例,分享了诊断思路与经验。总之,该病较为特殊,进行分子层面的检测,如二代测序(NGS)、TCR基因重排等,有助于更好地明确诊断。


CD30判读很关键,专家解读最新共识

随着淋巴瘤新的治疗靶点不断被发现,越来越多的靶向药物开始应用于其临床治疗。例如,抗CD30单抗的出现为AITL的临床治疗带来了新的希望,因而在用药前的CD30检测及判读显得尤为重要。然而,CD30的表达在不同淋巴瘤类型、同一类型不同病例乃至同一病例不同病灶之间,均可能存在较大的异质性;肿瘤CD30表达水平也可能伴随疾病发展而发生变化。

在此背景下,临床亟需统一、规范的CD30检测及结果判读方法。本次学术活动中,中国医学科学院肿瘤医院薛学敏教授带来了《淋巴瘤CD30免疫组织化学检测及结果判读规范》。他强调,CD30蛋白在多种淋巴瘤亚型中都有表达,在AITL中其阳性率可达51%~76%,准确评估CD30的表达有助于淋巴瘤亚型的鉴别诊断,并为治疗的选择提供思路。

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薛学敏教授

为解决CD30免疫染色尚无统一标准、甚至影响诊断的问题,国内10家单位进行了CD30检测一致性研究,建立起标准化的CD30检测方法及判读标准,为业内同仁提供专业指导。按照共识中的方法对符合检测条件的淋巴瘤组织标本进行标准化的前期处理、免疫组化染色,染色过程中加强质控,最终进行标准化的染色结果判读,有助于进一步优化CD30检测并实现淋巴瘤的精准诊断和有效治疗。


实践出真知,精彩病例解析值得关注

除学术报告外,会议还设置了疑难病例讨论单元,通过分享实战病例经验、开展疑难病例的分析与讨论,将切实提高临床诊治水平。

北京大学肿瘤医院时云飞教授带来了《伴有CD20异常表达的外周T细胞淋巴瘤1例分享》。患者是一名中年男子,最初在地方医院诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。由于疗效欠佳,患者前往两家医院进行会诊,结果与之前的诊断大相径庭:A医院认为他是T细胞-非霍奇金淋巴瘤(T-NHL),倾向AITL;B医院却认为是PTCL,非特指型(PTCL,NOS),伴CD20异常表达。

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时云飞教授

最终,时云飞教授团队通过多个T/B细胞标记物,以及TCR、IG基因重排检测,将患者确诊为PTCL,NOS,伴CD20异常表达。经文献查阅, PTCL中存在CD20的异常表达确实是时有发生,给日常的病理诊断带来非常大的困难。精准诊疗诊断先行,患者得到明确诊断后,获得了更加有效的治疗。

而在高博医学(血液病)北京研究中心北京高博博仁医院邓静教授的病例《良恶难辨,左右为难》中,也是出现了类似情况:一名老年女性患者,在两家当地医院诊断意见不一,分别认为是T细胞淋巴瘤和淋巴结良性增生。

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邓静教授

经过进一步优化HE切片质量、完善免疫组化,以及进一步的分子检测,发现患者淋巴结中T细胞异常增生,为罕见的AITL的模式特点。针对邓静教授分享的这一罕见病例,多位专家均表示,日常工作中需要加强观察与分析,避免细微病变或罕见模式的淋巴瘤漏诊。


结语

在各位专家的热烈交流和思维碰撞中,本次大会圆满落下帷幕。大会主席郑晓宇先生及高子芬教授在大会总结中对莅临现场及线上参会的各位嘉宾及同仁们再次表达了感谢。

高子芬教授特别指出,CSCO血液肿瘤病理读片会开展至今,参与者均收获了大量宝贵经验,血液肿瘤的诊断标准也在学术交流和临床实践中得到不断优化。期待本次会议汇聚的智慧与洞见能够为诸多同道带来启发,并最终使广大淋巴瘤患者受益。